ما هو مرض فقر الدم المنجلي وما هي أعراضه وهل يمكن علاجه؟

مرض فقر الدم المنجلي أو مرض الخلايا المنجلية هو مجموعة من الاضطرابات الجينية الوراثية التي تؤثر على  نسبة الهيموجلوبين في تحليل HGB، وهو جزيء في خلايا الدم الحمراء ينقل الأكسجين إلى الخلايا في جميع أنحاء الجسم. الأشخاص المصابون بهذا المرض لديهم جزيئات هيموجلوبين غير نمطية تسمى الهيموجلوبين S ، والتي يمكن أن تشوه خلايا الدم الحمراء إلى شكل منجل أو هلال.

متى تبدأ أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟

عادة ما تبدأ علامات مرض فقر الدم المنجلي وأعراضه في مرحلة الطفولة المبكرة. تشمل السمات المميزة لهذا الاضطراب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) ، والعدوى المتكررة ، ونوبات الألم الدورية. تختلف شدة الأعراض من شخص لآخر. يعاني بعض الأشخاص من أعراض خفيفة ، بينما يُدخل آخرون إلى المستشفى بشكل متكرر بسبب مضاعفات أكثر خطورة.

تنجم علامات وأعراض مرض فقر الدم المنجلي عندما تنكسر كريات الدم الحمراء ، تتحلل قبل الأوان ، مما قد يؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يتسبب فقر الدم في ضيق التنفس والتعب وتأخر النمو والتطور عند الأطفال. قد يؤدي الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء أيضًا إلى اصفرار العينين والجلد. يمكن أن تحدث النوبات المؤلمة عندما تعلق خلايا الدم الحمراء المنجلية ، والتي تكون قاسية وغير مرنة ، في الأوعية الدموية الصغيرة. تحرم هذه النوبات الأنسجة والأعضاء ، مثل الرئتين والكلى والطحال والدماغ ، من الدم الغني بالأكسجين ويمكن أن تؤدي إلى تلف الأعضاء. من المضاعفات الخطيرة بشكل خاص لمرض الخلايا المنجلية ارتفاع ضغط الدم في الأوعية الدموية التي تغذي الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ، مما قد يؤدي إلى قصور القلب. يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في حوالي 10 بالمائة من البالغين المصابين بمرض فقر الدم المنجلي.

يصيب مرض فقر الدم المنجلي ملايين الأشخاص في جميع أنحاء العالم. وهي أكثر شيوعًا بين الأشخاص ذوي الأصول الأفريقية و دول البحر الأبيض المتوسط مثل اليونان وتركيا وإيطاليا ، شبه الجزيرة العربية ، الهند.

ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟

عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض أنيميا الخلايا المنجلية خلال الأشهر الأولي من عمر الطفل

• فقر الدم: تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت؛ مما يترك لك القليل من خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية من 10 إلى 20 يومًا؛ مما يتسبب في حدوث فقر دم حاد.
• آلام شديدة بالجسم: الآلام الشديدة بالجسم هي أحد الأعراض الرئيسة لأنيميا الخلايا المنجلية. يحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدمِ عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. قد يحدث آلام العظام.
• تورُّم الكفين والقدمين: يحدث التورُّم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفُّق الدم إلى اليدين والقدمين.
• حالات عدوى متكررة: يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال؛ مما يجعلك أكثر عُرضَةً للإصابة بالعدوى.
• تأخُّر النمو أو تأخر البلوغ: زود خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخِّر سن البلوغ لدى المراهقين.

ما هي مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي؟

يمكن أن يؤدي فقر دم الخلايا المنجلية إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، بما فيها ما يلي:

• السكتة الدماغية.
• متلازمة الصدر الحادة: يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي أو الخلايا المنجلية التي تسدّ الأوعية الدموية في الرئتين، في حدوث أحد المضاعفات التي تُشكل خطرًا على الحياة؛ ما يؤدي إلى الشعور بألم في الصدر والحُمّى ومواجهة صعوبة في التنفس.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• قصور حاد بوظائف الأعضاء: ان الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تؤدي الي عدم وصول الكمية اللازمة من الأكسجين للأعضاء مما يؤدي الي حدوث قصور حاد بوظائف أعضاء الجسم المختلفة.
• قُرح الساقين: يمكن أن يتسبب فقر دم الخلايا المنجلية في الإصابة بالتقرحات المفتوحة في الساقين.
• الحصوات الصفراوية: ينتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. يمكن أن يؤدي  ارتفاع مستوي البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.
• مضاعفات الحمل: قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد أيضًا من خطورة الإجهاض التلقائي والولادة المبك

كيف يمكن تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟

يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي عن طريق فحوصات الدم مثل rbc count تحليل والتي يتم بها اكتشاف وجود هيموجلوبين S والذي يتم عن طريقه تشخيص مرض فقر الدم المنجلي.

ما هي طرق الوقاية من مرض الخلايا المنجلية؟

يمكن أن يحصل الأطفال المصابون بفقر دم الخلايا المنجلية على البنسلين بين عمر شهرين و5 سنوات على الأقل. يساعد ذلك على وقايتهم من الإصابة بالعدوى، مثل التهاب الرئة، الذي قد يشكل تهديدًا على حياة الأطفال المصابين بفقر دم الخلايا المنجلية.تعرض أيضا متى يكون فقر الدم خطيرا عند الاطفال  

قد يحتاج البالغون المصابون بفقر دم الخلايا المنجلية لأخذ البنسلين طوال حياتهم، إذا أصيبوا بالتهاب الرئة أو أجروا جراحة لإزالة الطحال.

تكمن أهمية لقاحات الأطفال في أنها تقيهم من مختلف الأمراض. وهو ما يجعلها أكثر أهمية للأطفال المصابين بفقر دم الخلايا المنجلية لأن إصابتهم بالعدوى تكون أشد.

اعرف أكثر عن أعراض الالتهاب الرئوي وطرق العدوى وكيفية العلاج من هنا

تشمل طرق علاج فقر الدم المنجلي:

• نقل الدم: في أثناء نقل خلايا الدم الحمراء، تُزال خلايا الدم الحمراء من إمدادات الدم المتبرع بها، ثم تُعطى عن طريق الوريد لشخص مصاب بفقر الدم المنجلي. هذا يزيد من عدد خلايا الدم الحمراء الطبيعية، مما يساعد على تقليل الأعراض والمضاعفات.
• زراعة الخلايا الجذعية: يُعرف هذا الإجراء أيضًا باسم عملية زراعة نخاع العظم، ويشتمل على استبدال النخاع العظمي المتأثر بفقر الدم المنجلي بنخاع عظمي سليم من مانح. عادةً ما يستخدم الإجراء مانحًا متطابقًا، مثل شقيق، ليس لديه فقر الدم المنجلي.

ما أهم النصائح للتعايش مع مرض فقر الدم المنجلي؟

عليكَ اتخاذ تلك الخطوات للبقاء بصحةٍ جيدةٍ، وربما تساعدكَ على تجنُّب مضاعفات فقر دم الخلايا المنجلية:

• تناوَل حمض الفوليك ، واتباع نظامًا غذائيًّا صحيًّا.
• تناول كمية مناسبة من الماء.يُمكن أن يزيد الجفاف من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية. فلذلك يجب علي مرضي فقر الدم المنجلي شرب كمية كافية من الماء لجعل الجسم رطبا طوال اليوم.
• تجنَّب ارتفاع درجات الحرارة أو انخفاضها.يُمكن أن يزيد التعرُّض للحرارة الشديدة أو البرد الشديد من خطورة حدوث نوبة فقر دم الخلايا المنجلية.
• مارس التمارين الرياضية بانتظام
• الامتناع عن التدخين.

ما هي أفضل أدوية لعلاج فقر الدم المنجلي؟ 

لا يُوجد علاج نهائي لمرض فقر الدم المنجلي، ولكن تعمل الأدوية على التحكم في الأعراض ومنها:

• أوكسبريتا أقراص- Oxbryta.
• دروكسيا- Droxia.
• حقن أداكفيو- Adakveo injections.

يمكنك زيارة موقعنا مستشفى أندلسية لمعرفة المزيد من التحاليل التي قد تحتاج لإجراءها مثل تحليل الزواج وغيرها من تحاليل الدم وغيرها من الأشعة والتحاليل وكيف يمكن أن ارفع الحديد في الدم بسرعة وغيرها

احجز الآن في مستشفيات أندلسية لأفضل الخدمات الطبية والرعاية الصحية. نحن هنا لمساعدتك في الحفاظ على صحتك، من هنــــــــا.